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豪斯805:恐怖的蜕皮病(剧透/重口,慎入)

小镇商人兼慈善家Bob Harris,与选美冠军在酒店偷情时突然晕倒。住院后,他先后被诊断为心室纤维性颤动(ventricular fibrillation)、病毒性心肌炎、布鲁加达综合症(Brugada syndrome)、嗜铬细胞瘤。House则认为是光源性癫痫(更普遍的叫法是“光敏性癫痫”——一种由闪光引起的癫痫)。

但是,此后,病人的皮肤开始大片剥落——小组诊断他患的是史蒂芬-约翰逊综合症(Stevens-Johnson’s Syndrome,简称SJS)——面对这个疾病,他们都束手无策,因为大部分的药物治疗都会使病情恶化。

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病人先是发现一块皮肤被粘掉。

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接着全身的皮肤都逐渐脱落。

SJS/TEN:“蜕皮”源于过敏

SJS是一种可能致命的全身性疾病。该综合征最初是在1922年,美国儿科医生 Albert Mason Stevens 和Frank Chambliss Johnson 在两个7和8岁男孩身上发现的(所以此综合征以他们名字的组合命名)。他们当时把这种症状描述为“不同寻常地,不明原因突然地持续发烧,口腔黏膜发炎,严重的化脓性结膜炎。”这两个男孩起初都被误诊为出血性麻疹。

后来,医生们发现这是一种由免疫复合物介导的超敏反应,通常涉及皮肤和粘膜。刚开始症状可能比较轻微,一般都是非特异性的症状,如咳嗽、疼痛、头痛和发热等;接着,面部和躯干会出现红色皮疹,皮疹还可能会在身体其他部位蔓延开去;然后,眼部、口腔以及生殖道区域的红色皮疹可能会发展为水泡和大疱;胃肠道,呼吸道粘膜也会出现严重反应,甚至可能坏死。该病最常见的诱因是药物,也可能是感染和恶性肿瘤,也有可能没有原因。

谈到SJS,也让我们顺道了解一下它的另一种表现——中毒性表皮坏死松解症(Toxic Epidermal Necrolysis,简称TEN)。一些研究者提出,SJS和TEN只是严重程度不同,是同一种疾病病程发展的两个阶段。TEN更重一些,皮肤很容易脱落,而且常常是成片剥下。

尽管够悲惨,这还不是最终的结局。此后病人告诉Chase他杀了他的生意伙伴,还是3个或4个。听到这番不可能是事实的“招供”,Chase意识到病人的精神出现了问题,病灶可能是在脑部。联系之前的种种症状,House诊断出病人患有川崎病(Kawasaki syndrome,简称KS)——一种全球性的病因不明的急性发热性自体免疫疾病,患者主要为5岁以下的儿童。有记录的第一宗KS出现在日本神奈川县川崎市。KS的病症包括发热、皮疹、手脚肿胀、疼痛、眼白发红、颈部淋巴腺肿大以及口腔、唇部、喉部疼痛和发炎,严重的并发症包括冠状动脉扩张和动脉瘤。标准疗法是静脉注射免疫球蛋白和阿司匹林,该疗法能使冠状动脉异常显著减缓。根据House的判断,目前有研究表明地毯清洗剂与KS的发病有关。而在这个病例中,此病人的发病显然是拜偷情时所接触到的地毯清洁剂所赐。

专业粉丝吐槽(如果你看了这集):

1.一个疑似全身感染的病人是不能成为肝移植的候选人的。

2.House大叔的团队竟奇怪地满足于诊断出SJS就足矣,而不去探寻病因这个至关重要的问题。

3.淋巴结活体检查,特别是用于检查淋巴瘤这类的,要把这个淋巴结都取出,而不是仅仅抽取少许液体就够了。

4.小鸭子Park抱怨切片培养需时太长,但她却以惊人的速度得出了酒店房间的菌培养结果。

5.没有理由(或者说没有医学上的理由)在照完一次CT后这么快就照第二次。

6.你不会通过血液检测结果来确认皮肤过敏测试的结果。通常情况下,皮试更准确。

(这部分译自美国医生Scott的剧评:" HOUSE Medical Reviews")

医学生进阶阅读:那些会导致脱皮的疾病

(不过比起本集里讲的疾病,这些实在是小巫见大巫。)

1.干燥综合症

干燥综合症是一种以泪液、唾液分泌减少为特征的慢性自身免疫性疾病,由于外分泌腺被淋巴细胞所破坏,腺体的分泌功能会逐步丧失。。多见与 45 ~ 55 岁的女性。主要表现为干燥性角膜结膜炎、口腔干燥症,皮肤干燥如鱼磷病样,有结节性红斑、紫癜、皮肤溃疡等。干燥综合症的发病原因尚不清楚,原发性干燥综合征可能与遗传因素有关,而继发性干燥综合症则常继发与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病以及多发性肌炎等免疫疾病。

2.猩红热

在猩红热的恢复期,皮疹按出疹时的顺序于3~4天内消退,疹退1周后开始脱皮;脱皮程度与出疹程度一致,轻者呈糠屑样,重者则大片状脱皮,个别患儿可持续长达6周。

3.鳞屑角化型手癣/足癣(就是“香港脚”啦)

临床表现为手指间、脚趾间片状红斑,伴角质弥漫性变厚、粗糙、脱屑、表面覆有鳞屑,边缘尚清楚,中心纹理比较显著,触之有粗糙感。

了解更多:

Medscape:Stevens-Johnson Syndrome

本集详细诊断经过请进小组贴:

《豪斯》805诊断经过详解

The End

发布于2011-11-22, 本文版权属于果壳网(guokr.com),禁止转载。如有需要,请联系果壳

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Boey

医学英语专业

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